Localisation et connexions du cervelet

Le cervelet est situé en apposition à la surface dorsale du tronc cérébral, centré sur le pont. Le nom du pont dérive de sa connexion au cervelet. Le mot signifie « pont » et fait référence à l'épais faisceau d'axones myélinisés qui forment un renflement sur sa surface ventrale. Ces fibres sont des axones qui se projettent de la substance grise du pont vers le cortex cérébelleux controlatéral. Ces fibres constituent le pédoncule cérébelleux moyen (PCM) (middle cerebellar peduncle) et sont la principale connexion physique du cervelet au tronc cérébral (Figure 16.14). Deux autres faisceaux de substance blanche connectent le cervelet aux autres régions du tronc cérébral. Le pédoncule cérébelleux supérieur (PCS) (superior cerebellar peduncle) est la connexion du cervelet au mésencéphale et au prosencéphale. Le pédoncule cérébelleux inférieur (PCI) (inferior cerebellar peduncle) est la connexion à la médulla.

Figure 16.14 Pédoncules cérébelleux Les connexions au cervelet sont les trois pédoncules cérébelleux, qui sont proches les uns des autres. Le PCI provient de la médulla—spécifiquement de l'olive inférieure, qui est visible comme un renflement sur la surface ventrale du tronc cérébral. Le PCM est la surface ventrale du pont. Le PCS se projette dans le mésencéphale.

Ces connexions peuvent également être décrites de manière générale par leurs fonctions. Le PCI transmet des informations sensorielles au cervelet, en partie depuis le faisceau spinocérébelleux, mais aussi par les fibres de l'olive inférieure (inferior olive). Le PCM fait partie de la voie cortico-ponto-cérébelleuse (cortico-ponto-cerebellar pathway) qui connecte le cortex cérébral au cervelet et cible préférentiellement les régions latérales du cervelet. Il comprend une copie des commandes motrices envoyées depuis le gyrus précentral via le tractus corticospinal, provenant de branches collatérales qui synapsent dans la substance grise du pont, ainsi que des informations provenant d'autres régions telles que le cortex visuel. Le PCS est la principale sortie du cervelet, divisée entre le noyau rouge (red nucleus) dans le mésencéphale et le thalamus, qui renverra le traitement cérébelleux au cortex moteur. Ces connexions décrivent un circuit qui compare les commandes motrices et le retour sensoriel pour générer une nouvelle sortie. Ces comparaisons permettent de coordonner les mouvements. Si le cortex cérébral envoie une commande motrice pour initier la marche, cette commande est copiée par le pont et envoyée dans le cervelet via le PCM. Le retour sensoriel sous forme de proprioception de la moelle épinière, ainsi que les sensations vestibulaires de l'oreille interne, entrent par le PCI. Si vous faites un pas et commencez à glisser sur le sol parce qu'il est mouillé, la sortie du cervelet—via le PCS—peut corriger cela et vous maintenir en équilibre et en mouvement. Le noyau rouge envoie de nouvelles commandes motrices à la moelle épinière via le faisceau rubrospinal (rubrospinal tract).

Le cervelet est divisé en régions basées sur les fonctions et connexions particulières impliquées. Les régions médianes du cervelet, le vermis (vermis) et le lobe flocculo-nodulaire (flocculonodular lobe), sont impliquées dans la comparaison des informations visuelles, de l'équilibre et du retour proprioceptif pour maintenir l'équilibre et coordonner des mouvements tels que la marche, ou la démarche (gait), via la sortie descendante du noyau rouge (Figure 16.15). Les hémisphères latéraux sont principalement concernés par la planification des fonctions motrices via les entrées du lobe frontal qui sont renvoyées via les projections thalamiques vers les cortex prémoteur et moteur. Le traitement dans les régions médianes cible les mouvements de la musculature axiale, tandis que les régions latérales ciblent les mouvements de la musculature appendiculaire. Le vermis est appelé le spinocervelet (spinocerebellum) car il reçoit principalement des entrées des colonnes dorsales et des voies spinocérébelleuses. Le lobe flocculo-nodulaire est appelé le vestibulocervelet (vestibulocerebellum) en raison de la projection vestibulaire dans cette région. Enfin, le cervelet latéral est appelé le cérébro-cervelet (cerebrocerebellum), reflétant l'apport significatif du cortex cérébral via la voie cortico-ponto-cérébelleuse.

Figure 16.15 Principales régions du cervelet Le cervelet peut être divisé en deux régions de base : la ligne médiane et les hémisphères. La ligne médiane est composée du vermis et du lobe flocculo-nodulaire, et les hémisphères sont les régions latérales.

Coordination et mouvement alterné

Le test de la fonction cérébelleuse est la base de l'examen de coordination. Les sous-tests ciblent la musculature appendiculaire, contrôlant les membres, et la musculature axiale pour la posture et la démarche. L'évaluation de la fonction cérébelleuse dépendra du fonctionnement normal des autres systèmes abordés dans les sections précédentes de l'examen neurologique. Le contrôle moteur du cerveau, ainsi que les informations sensorielles des sens somatiques, visuels et vestibulaires, sont importants pour la fonction cérébelleuse.

Les sous-tests qui abordent la musculature appendiculaire, et donc les régions latérales du cervelet, commencent par une vérification du tremblement. Le patient étend ses bras devant lui et maintient la position. L'examinateur observe la présence de tremblements qui ne seraient pas présents si les muscles étaient relâchés. En appuyant sur les bras dans cette position, l'examinateur peut vérifier la réponse de rebond, qui est le moment où les bras sont automatiquement ramenés à la position étendue. L'extension des bras est un processus moteur continu, et le tapotement ou la poussée sur les bras présente un changement dans le retour proprioceptif. Le cervelet compare la commande motrice cérébrale avec le retour proprioceptif et ajuste l'entrée descendante pour corriger. Le noyau rouge enverrait un signal supplémentaire au motoneurone inférieur du bras pour augmenter momentanément la contraction afin de surmonter le changement et de retrouver la position d'origine.

Le réflexe de contrôle (check reflex) dépend de l'apport cérébelleux pour empêcher la contraction accrue de se poursuivre après la suppression de la résistance. Le patient fléchit le coude contre la résistance de l'examinateur pour étendre le coude. Lorsque l'examinateur relâche le bras, le patient doit être capable d'arrêter la contraction accrue et d'empêcher le bras de bouger. Une réaction similaire serait observée si vous essayiez de prendre une tasse de café que vous croyez pleine mais qui s'avère vide. Sans contrôler la contraction, la tasse serait projetée par la surexertion des muscles s'attendant à soulever un objet plus lourd.

Plusieurs sous-tests du cervelet évaluent la capacité à alterner les mouvements, ou à passer d'un groupe musculaire à l'autre qui peuvent être antagonistes. Dans le test doigt-nez, le patient touche le doigt de l'examinateur avec son doigt, puis son nez, puis revient au doigt de l'examinateur, et de nouveau au nez. L'examinateur déplace le doigt cible pour évaluer une gamme de mouvements. Un test similaire pour les membres inférieurs consiste pour le patient à toucher une cible en mouvement, comme le doigt de l'examinateur, avec son orteil. Ces deux tests impliquent une flexion et une extension autour d'une articulation—le coude ou le genou et l'épaule ou la hanche—ainsi que des mouvements du poignet et de la cheville. Le patient doit alterner entre les muscles opposés, comme le biceps et le triceps brachial, pour déplacer son doigt de la cible à son nez. La coordination de ces mouvements implique que le cortex moteur communique avec le cervelet via le pont et un retour d'information via le thalamus pour planifier les mouvements. Les informations du cortex visuel font également partie du traitement qui se produit dans le cérébro-cervelet lorsqu'il est impliqué dans le guidage des mouvements du doigt ou de l'orteil.

Les mouvements alternés rapides sont testés pour les membres supérieurs et inférieurs. Il est demandé au patient de toucher chaque doigt avec son pouce, ou de tapoter la paume d'une main sur le dos de l'autre, puis de retourner cette main et d'alterner. Pour tester une fonction similaire dans les membres inférieurs, le patient touche son talon à son tibia près du genou et le fait glisser vers la cheville, puis remonte, de manière répétitive. Les mouvements alternés rapides font également partie de la parole. Il est demandé à un patient de répéter les consonnes sans signification « lah-kah-pah » pour alterner les mouvements de la langue, des lèvres et du palais. Toutes ces alternances rapides nécessitent une planification du cérébro-cervelet pour coordonner les commandes de mouvement qui contrôlent la coordination.

Posture et démarche

La démarche peut être considérée comme une partie distincte de l'examen neurologique ou comme un sous-test de l'examen de coordination qui aborde la marche et l'équilibre. Le test de la posture et de la démarche aborde les fonctions du spinocervelet et du vestibulocervelet car les deux font partie de ces activités. Un sous-test appelé station commence par le patient debout en position normale pour vérifier le placement des pieds et l'équilibre. Il est demandé au patient de sauter sur un pied pour évaluer la capacité à maintenir l'équilibre et la posture pendant le mouvement. Bien que le sous-test de la station semble similaire au test de Romberg, la différence est que les yeux du patient sont ouverts pendant la station. Le test de Romberg demande au patient de rester immobile les yeux fermés. Tout changement de posture serait le résultat de déficits proprioceptifs, et le patient est capable de récupérer lorsqu'il ouvre les yeux.

Les sous-tests de la marche commencent par demander au patient de marcher normalement sur une certaine distance en s'éloignant de l'examinateur, puis de faire demi-tour et de revenir à la position de départ. L'examinateur observe le placement anormal des pieds et le mouvement des bras par rapport au mouvement. Il est ensuite demandé au patient de marcher avec quelques variations différentes. La marche en tandem consiste pour le patient à placer le talon d'un pied contre l'orteil de l'autre pied et à marcher en ligne droite de cette manière. Marcher uniquement sur les talons ou uniquement sur les orteils testera d'autres aspects de l'équilibre.

Ataxie

Un trouble du mouvement du cervelet est appelé ataxie (ataxia). Il se manifeste par une perte de coordination des mouvements volontaires. L'ataxie peut également faire référence à des déficits sensoriels qui causent des problèmes d'équilibre, principalement dans la proprioception et l'équilibre. Lorsque le problème est observé dans le mouvement, il est attribué à des lésions cérébelleuses. L'ataxie sensorielle et vestibulaire se présenterait probablement aussi avec des problèmes de démarche et de station.

L'ataxie est souvent le résultat d'une exposition à des substances exogènes, de lésions focales ou d'un trouble génétique. Les lésions focales comprennent les accidents vasculaires cérébraux affectant les artères cérébelleuses, les tumeurs qui peuvent empiéter sur le cervelet, les traumatismes à l'arrière de la tête et du cou, ou la sclérose en plaques. L'intoxication alcoolique ou des drogues telles que la kétamine provoquent une ataxie, mais elle est souvent réversible. Le mercure présent dans le poisson peut également provoquer une ataxie. Des conditions héréditaires peuvent entraîner une dégénérescence du cervelet ou de la moelle épinière, ainsi qu'une malformation du cerveau, ou l'accumulation anormale de cuivre observée dans la maladie de Wilson.