Le tube neural

Pour commencer, un spermatozoïde et un ovule fusionnent pour former un œuf fécondé. L'œuf fécondé, ou zygote, commence à se diviser pour générer les cellules qui composent un organisme entier. Seize jours après la fécondation, les cellules de l'embryon en développement appartiennent à l'une des trois couches germinales qui donnent naissance aux différents tissus du corps. L'endoderme, ou tissu interne, est responsable de la génération des tissus de revêtement des diverses cavités du corps, tels que les muqueuses des systèmes digestif et respiratoire. Le mésoderme, ou tissu moyen, donne naissance à la plupart des tissus musculaires et conjonctifs. Enfin, l'ectoderme, ou tissu externe, se développe en système tégumentaire (la peau) et en système nerveux. Il n'est probablement pas difficile de voir que le tissu externe de l'embryon devient le revêtement externe du corps. Mais comment est-il responsable du système nerveux ?

À mesure que l'embryon se développe, une partie de l'ectoderme se différencie en une région spécialisée de neuroectoderme, qui est le précurseur du tissu du système nerveux. Des signaux moléculaires induisent les cellules de cette région à se différencier en neuroépithélium, formant une plaque neurale. Les cellules commencent alors à changer de forme, ce qui fait que le tissu se plie et s'invagine (Figure 13.2). Une gouttière neurale se forme, visible comme une ligne le long de la surface dorsale de l'embryon. Le bord en forme de crête de chaque côté de la gouttière neurale est appelé le pli neural. À mesure que les plis neuraux se rejoignent et convergent, la structure sous-jacente se transforme en un tube juste sous l'ectoderme, appelé le tube neural. Les cellules des plis neuraux se séparent ensuite de l'ectoderme pour former un amas de cellules appelé la crête neurale, qui s'étend latéralement au tube neural. La crête neurale migre loin du système nerveux central (SNC) naissant, ou embryonnaire, qui se formera le long de la gouttière neurale et se développe en plusieurs parties du système nerveux périphérique (SNP), y compris le tissu nerveux entérique. De nombreux tissus qui ne font pas partie du système nerveux proviennent également de la crête neurale, tels que le cartilage et l'os craniofaciaux, et les mélanocytes.

Figure 13.2 Développement embryonnaire précoce du système nerveux Le neuroectoderme commence à se plier vers l'intérieur pour former la gouttière neurale. À mesure que les deux côtés de la gouttière neurale convergent, ils forment le tube neural, qui se trouve sous l'ectoderme. L'extrémité antérieure du tube neural se développera en cerveau, et la partie postérieure deviendra la moelle épinière. La crête neurale se développe en structures périphériques.

À ce stade, le système nerveux précoce est un tube simple et creux. Il s'étend de l'extrémité antérieure de l'embryon à l'extrémité postérieure. À partir de 25 jours, l'extrémité antérieure se développe en cerveau, et la partie postérieure devient la moelle épinière. C'est l'arrangement tissulaire le plus basique du système nerveux, et il donne naissance aux structures plus complexes dès la quatrième semaine de développement.

Vésicules primaires

À mesure que l'extrémité antérieure du tube neural commence à se développer en cerveau, elle subit quelques élargissements ; il en résulte la production de vésicules en forme de sacs. Semblable à un animal en ballon d'enfant, le long tube neural droit commence à prendre une nouvelle forme. Trois vésicules se forment au premier stade, appelées vésicules primaires. Ces vésicules reçoivent des noms basés sur des mots grecs, le mot racine principal étant enkephalon, qui signifie « cerveau » (en- = « à l'intérieur » ; kephalon = « tête »). Le préfixe de chacune correspond généralement à sa position le long du système nerveux en développement.

Le prosencéphale (pros- = « en avant ») est la vésicule la plus antérieure, et le terme peut être traduit librement par prosencéphale. Le mésencéphale (mes- = « milieu ») est la vésicule suivante, qui peut être appelée le mésencéphale. La troisième vésicule à ce stade est le rhombencéphale. La première partie de ce mot est également la racine du mot rhombe, qui est une figure géométrique à quatre côtés de même longueur (un carré est un rhombe avec des angles de 90°). Alors que prosencephalon et mesencephalon se traduisent par les mots anglais forebrain et midbrain, il n'existe pas de mot pour « cerveau-figure-à-quatre-côtés ». Cependant, la troisième vésicule peut être appelée le rhombencéphale. Une façon de concevoir l'organisation du cerveau est d'utiliser ces trois régions — prosencéphale, mésencéphale et rhombencéphale — qui sont basées sur le stade de la vésicule primaire du développement (Figure 13.3a).

Vésicules secondaires

Le cerveau continue de se développer, et les vésicules se différencient davantage (voir Figure 13.3b). Les trois vésicules primaires deviennent cinq vésicules secondaires. Le prosencéphale s'agrandit en deux nouvelles vésicules appelées le télencéphale et le diencéphale. Le télencéphale deviendra le cerveau. Le diencéphale donne naissance à plusieurs structures adultes ; deux qui seront importantes sont le thalamus et l'hypothalamus. Dans le diencéphale embryonnaire, une structure connue sous le nom de cupule optique se développe, qui deviendra finalement la rétine, le tissu nerveux de l'œil appelé la rétine. C'est un exemple rare de tissu nerveux se développant comme partie des structures du SNC chez l'embryon, mais devenant une structure périphérique dans le système nerveux entièrement formé.

Le mésencéphale ne se différencie pas en divisions plus fines. Le mésencéphale est une région établie du cerveau au stade de la vésicule primaire du développement et le reste. Le reste du cerveau se développe autour de lui et constitue un grand pourcentage de la masse du cerveau. Diviser le cerveau en prosencéphale, mésencéphale et rhombencéphale est utile pour considérer son schéma de développement, mais le mésencéphale représente une petite proportion de l'ensemble du cerveau, relativement parlant.

Le rhombencéphale se développe en métencéphale et myélencéphale. Le métencéphale correspond à la structure adulte connue sous le nom de pont et donne également naissance au cervelet. Le cervelet (du latin signifiant « petit cerveau ») représente environ 10 % de la masse du cerveau et est une structure importante en soi. La connexion la plus significative entre le cervelet et le reste du cerveau se situe au niveau du pont, car le pont et le cervelet se développent à partir de la même vésicule. Le myélencéphale correspond à la structure adulte connue sous le nom de medulla oblongata. Les structures issues du mésencéphale et du rhombencéphale, à l'exception du cervelet, sont collectivement considérées comme le tronc cérébral, qui comprend spécifiquement le mésencéphale, le pont et le bulbe rachidien.

Figure 13.3 Stades de développement des vésicules primaires et secondaires Le cerveau embryonnaire développe sa complexité par des élargissements du tube neural appelés vésicules ; (a) Le stade de la vésicule primaire comporte trois régions, et (b) le stade de la vésicule secondaire en comporte cinq.

Développement de la moelle épinière

Alors que le cerveau se développe à partir du tube neural antérieur, la moelle épinière se développe à partir du tube neural postérieur. Cependant, sa structure ne diffère pas de l'agencement de base du tube neural. C'est un long cordon droit avec un petit espace creux au centre. Le tube neural est défini en termes de ses portions antérieure et postérieure, mais il a également une dimension dorso-ventrale. Lorsque le tube neural se sépare du reste de l'ectoderme, le côté le plus proche de la surface est dorsal, et le côté plus profond est ventral.

À mesure que la moelle épinière se développe, les cellules constituant la paroi du tube neural prolifèrent et se différencient en neurones et en cellules gliales de la moelle épinière. Les tissus dorsaux seront associés aux fonctions sensorielles, et les tissus ventraux seront associés aux fonctions motrices.

Relier le développement embryonnaire au cerveau adulte

Le développement embryonnaire peut aider à comprendre la structure du cerveau adulte car il établit un cadre sur lequel des structures plus complexes peuvent être construites. Premièrement, le tube neural établit la dimension antéro-postérieure du système nerveux, appelée le névraxe. Le système nerveux embryonnaire chez les mammifères peut être considéré comme ayant un arrangement standard. Les humains (et d'autres primates, dans une certaine mesure) compliquent cela en se tenant debout et en marchant sur deux jambes. La dimension antéro-postérieure du névraxe chevauche la dimension supéro-inférieure du corps. Cependant, il existe une courbure majeure entre le tronc cérébral et le prosencéphale, appelée la courbure céphalique. De ce fait, le névraxe commence en position inférieure — l'extrémité de la moelle épinière — et se termine en position antérieure, l'avant du cerveau. Si cela est déroutant, imaginez simplement un animal à quatre pattes se dressant sur deux jambes. Sans la courbure dans le tronc cérébral et au sommet du cou, cet animal regarderait droit vers le haut au lieu de droit devant (Figure 13.4).

Figure 13.4 Névraxe humain Le système nerveux des mammifères est organisé avec le tube neural s'étendant le long d'un axe antéro-postérieur, du nez à la queue pour un animal à quatre pattes comme un chien. Les humains, en tant qu'animaux bipèdes, ont une courbure dans le névraxe entre le tronc cérébral et le diencéphale, ainsi qu'une courbure dans le cou, de sorte que les yeux et le visage sont orientés vers l'avant.

En résumé, les vésicules primaires aident à établir les régions de base du système nerveux : prosencéphale, mésencéphale et rhombencéphale. Ces divisions sont utiles dans certaines situations, mais ce ne sont pas des régions équivalentes. Le mésencéphale est petit comparé au rhombencéphale et particulièrement au prosencéphale. Les vésicules secondaires établissent ensuite les principales régions du système nerveux adulte qui seront suivies dans ce texte. Le télencéphale est le cerveau, qui est la partie majeure du cerveau humain. Le diencéphale continue d'être désigné par ce nom grec, car il n'y a pas de meilleur terme pour lui (dia- = « à travers »). Le diencéphale est entre le cerveau et le reste du système nerveux et peut être décrit comme la région par laquelle toutes les projections doivent passer entre le cerveau et tout le reste. Le tronc cérébral comprend le mésencéphale, le pont et le bulbe rachidien, qui correspondent au mésencéphale, au métencéphale et au myélencéphale. Le cervelet, étant une grande partie du cerveau, est considéré comme une région distincte. Le Tableau 13.1 relie les différentes étapes du développement aux structures adultes du SNC.

Un autre avantage de considérer le développement embryonnaire est que certaines connexions sont plus évidentes en raison de la façon dont ces structures adultes sont liées. La rétine, qui a commencé comme partie du diencéphale, est principalement connectée au diencéphale. Les yeux sont juste inférieurs à la partie la plus antérieure du cerveau, mais le nerf optique s'étend jusqu'au thalamus comme le tractus optique, avec des branches dans une région de l'hypothalamus. Il y a aussi une connexion du tractus optique au mésencéphale, mais le mésencéphale est adjacent au diencéphale, donc ce n'est pas difficile à imaginer. Le cervelet prend naissance à partir du métencéphale, et sa plus grande connexion de substance blanche est au pont, également issu du métencéphale. Il existe des connexions entre le cervelet et le bulbe rachidien ainsi que le mésencéphale, qui sont des structures adjacentes au stade de la vésicule secondaire du développement. Dans le cerveau adulte, le cervelet semble proche du cerveau, mais il n'y a pas de connexion directe entre eux.

Un autre aspect des structures adultes du SNC qui est lié au développement embryonnaire sont les ventricules — des espaces ouverts au sein du SNC où circule le liquide céphalo-rachidien. Ils sont le vestige du centre creux du tube neural. Les quatre ventricules et les espaces tubulaires qui leur sont associés peuvent être rattachés au centre creux du cerveau embryonnaire (voir Tableau 13.1).

Troubles de...

Système nerveux

La formation précoce du système nerveux dépend de la formation du tube neural. Une gouttière se forme le long de la surface dorsale de l'embryon, qui s'approfondit jusqu'à ce que ses bords se rencontrent et se referment pour former le tube. Si cela ne se produit pas, en particulier dans la région postérieure où se forme la moelle épinière, un défaut de développement appelé spina bifida survient. La fermeture du tube neural est importante pour plus que la simple formation correcte du système nerveux. Les tissus environnants dépendent du développement correct du tube. Les tissus conjonctifs entourant le SNC peuvent également être impliqués.

Il existe trois classes de ce trouble : occulta, méningocèle et myéloméningocèle (Figure 13.5). Le premier type, le spina bifida occulta, est le plus léger car les vertèbres ne recouvrent pas entièrement la moelle épinière, mais la moelle épinière elle-même n'est pas affectée. Aucune différence fonctionnelle ne peut être remarquée, ce que signifie le mot occulta ; c'est un spina bifida caché. Les deux autres types impliquent tous deux la formation d'un kyste — un sac rempli de liquide des tissus conjonctifs qui recouvrent la moelle épinière, appelés les méninges. « Méningocèle » signifie que les méninges font saillie à travers la colonne vertébrale mais les nerfs peuvent ne pas être impliqués et peu de symptômes sont présents, bien que des complications puissent survenir plus tard dans la vie. « Myéloméningocèle » signifie que les méninges font saillie et que les nerfs spinaux sont impliqués, et par conséquent des symptômes neurologiques graves peuvent être présents.

Souvent, une intervention chirurgicale pour fermer l'ouverture ou retirer le kyste est nécessaire. Plus l'opération peut être réalisée tôt, meilleures sont les chances de contrôler ou de limiter d'autres dommages ou infections au niveau de l'ouverture. Pour de nombreux enfants atteints de méningocèle, la chirurgie soulagera la douleur, bien qu'ils puissent subir une certaine perte fonctionnelle. Étant donné que la forme myéloméningocèle du spina bifida implique des dommages plus étendus au tissu nerveux, des dommages neurologiques peuvent persister, mais les symptômes peuvent souvent être gérés. Des complications de la moelle épinière peuvent apparaître plus tard dans la vie, mais l'espérance de vie globale n'est pas réduite.

Figure 13.5 Spina bifida (a) Le spina bifida est une malformation congénitale de la moelle épinière causée par la fermeture incomplète du tube neural, mais le reste du développement se poursuit. Il en résulte l'émergence des méninges et du tissu neural à travers la colonne vertébrale. (b) Une myéloméningocèle fœtale est évidente sur cette échographie réalisée à 21 semaines.