Neuroanatomie et examen neurologique

La localisation des fonctions est le concept selon lequel des emplacements circonscrits sont responsables de fonctions spécifiques. L'examen neurologique met en évidence cette relation. Par exemple, les fonctions cognitives évaluées lors de l'examen de l'état mental sont basées sur des fonctions du cerveau, principalement dans le cortex cérébral. Plusieurs des sous-tests examinent la fonction linguistique. Les déficits de la fonction neurologique révélés par ces examens indiquent généralement des lésions du cortex cérébral gauche. Chez la majorité des individus, la fonction linguistique est localisée dans l'hémisphère gauche entre le lobe temporal supérieur et le lobe frontal postérieur, y compris les connexions intermédiaires à travers le lobe pariétal inférieur.

Les cinq sections principales de l'examen neurologique sont liées aux principales régions du SNC (Figure 16.2). L'examen de l'état mental évalue les fonctions liées au cerveau. L'examen des nerfs crâniens concerne les nerfs qui se connectent au diencéphale et au tronc cérébral (ainsi que les connexions olfactives au prosencéphale). L'examen de la coordination et l'examen de la démarche qui lui est lié évaluent principalement les fonctions du cervelet. Les examens moteur et sensoriel sont associés à la moelle épinière et à ses connexions via les nerfs spinaux.

Figure 16.2 Fondements anatomiques de l'examen neurologique Les différentes régions du SNC sont liées aux principales sections de l'examen neurologique : l'examen de l'état mental, l'examen des nerfs crâniens, l'examen sensoriel, l'examen moteur et l'examen de la coordination (y compris l'examen de la démarche).

Une partie de la puissance de l'examen neurologique réside dans ce lien entre structure et fonction. Tester les diverses fonctions représentées dans l'examen permet une estimation précise de l'endroit où le système nerveux pourrait être endommagé. Considérez le patient décrit dans l'introduction du chapitre. Aux urgences, il subit un examen rapide pour localiser le déficit. La connaissance de l'emplacement des dommages conduira à la thérapie la plus efficace.

Rapidement, on lui demande de sourire, de lever les sourcils, de tirer la langue et de hausser les épaules. Le médecin teste la force musculaire en opposant une résistance à ses bras et ses jambes pendant qu'il essaie de les soulever. Les yeux fermés, il doit indiquer quand il sent la pointe d'un stylo toucher ses jambes, ses bras, ses doigts et son visage. Il suit la pointe d'un stylo que le médecin déplace dans son champ visuel et enfin vers son visage. Un examen formel de l'état mental n'est pas nécessaire à ce stade ; le patient démontrera tout déficit possible dans ce domaine lors des interactions normales avec l'examinateur. Si des déficits cognitifs ou linguistiques sont apparents, l'examinateur peut approfondir l'état mental. Tout cela se déroule en moins de 5 minutes. Le patient rapporte qu'il ressent des picotements dans le bras et la jambe gauches, et qu'il a du mal à sentir la pointe du stylo lorsqu'il est touché sur ces membres. Cela suggère un problème avec les systèmes sensoriels entre la moelle épinière et le cerveau. Le service des urgences a une piste à suivre avant qu'un scanner ne soit effectué. Il est mis sous traitement à l'aspirine pour limiter la possibilité de formation de caillots sanguins, au cas où la cause serait un embole — une obstruction telle qu'un caillot sanguin qui bloque le débit sanguin dans une artère ou une veine.

Causes des déficits neurologiques

Les dommages au système nerveux peuvent être limités à des structures individuelles ou être répartis sur de vastes zones du cerveau et de la moelle épinière. Les lésions localisées et limitées du système nerveux sont le plus souvent le résultat de problèmes circulatoires. Les neurones sont très sensibles à la privation d'oxygène et commencent à se détériorer en 1 ou 2 minutes, et des dommages permanents (mort cellulaire) peuvent survenir en quelques heures. La perte de débit sanguin vers une partie du cerveau est connue sous le nom d'accident vasculaire cérébral, ou d'accident cérébrovasculaire (AVC).

Il existe deux principaux types d'AVC, selon la manière dont l'apport sanguin est compromis : ischémique et hémorragique. Un accident vasculaire cérébral ischémique est une perte de débit sanguin vers une zone parce que les vaisseaux sont bloqués ou rétrécis. Ceci est souvent causé par un embole, qui peut être un caillot sanguin ou un dépôt de graisse. L'ischémie peut également résulter d'un épaississement de la paroi du vaisseau sanguin, ou d'une baisse du volume sanguin dans le cerveau connue sous le nom d'hypovolémie.

Un type d'AVC apparenté est connu sous le nom d'accident ischémique transitoire, qui est similaire à un AVC bien qu'il ne dure pas aussi longtemps. La définition diagnostique d'un AVC inclut des effets qui durent au moins 24 heures. Tous les symptômes d'AVC qui se résolvent dans une période de 24 heures en raison du rétablissement d'un débit sanguin adéquat sont classés comme un AIT.

Un accident vasculaire cérébral hémorragique est un saignement dans le cerveau dû à un vaisseau sanguin endommagé. Le sang accumulé remplit une région de la voûte crânienne et exerce une pression sur le tissu cérébral (Figure 16.3). La pression physique sur le cerveau peut entraîner une perte de fonction, ainsi que la compression des artères locales, ce qui compromet le débit sanguin au-delà du site de l'hémorragie. À mesure que le sang s'accumule dans le tissu nerveux et que la vascularisation est endommagée, la barrière hémato-encéphalique peut se rompre et permettre à un liquide supplémentaire de s'accumuler dans la région, ce qui est connu sous le nom d'œdème.

Figure 16.3 Accident vasculaire cérébral hémorragique (a) Une hémorragie dans le tissu du cerveau entraîne une grande accumulation de sang avec un œdème supplémentaire dans le tissu adjacent. La zone hémorragique déforme l'ensemble du cerveau, comme le suggère ici la compression des ventricules latéraux dans l'hémisphère opposé. (b) Un scanner montre une hémorragie intraparenchymateuse dans le lobe pariétal. (source b : James Heilman)

Alors que l'AVC hémorragique peut impliquer un saignement dans une grande région du SNC, comme dans la substance blanche profonde d'un hémisphère cérébral, d'autres événements peuvent causer des dommages étendus et une perte de fonctions neurologiques. Les maladies infectieuses peuvent entraîner une perte de fonction dans tout le SNC, car les composants du tissu nerveux, en particulier les astrocytes et la microglie, réagissent à la maladie. Un traumatisme contondant, comme celui résultant d'un accident de la route, peut endommager physiquement le SNC.

Une catégorie de troubles qui affectent le système nerveux sont les maladies neurodégénératives : la maladie d'Alzheimer, la maladie de Parkinson, la maladie de Huntington, la sclérose latérale amyotrophique (SLA), la maladie de Creutzfeldt-Jakob, la sclérose en plaques (SEP) et d'autres troubles qui résultent de la dégénérescence du tissu nerveux. Dans des maladies comme Alzheimer, Parkinson ou la SLA, les neurones meurent ; dans des maladies comme la SEP, la myéline est affectée. Certains de ces troubles affectent la fonction motrice, et d'autres se présentent avec une démence. La performance des patients atteints de ces troubles à l'examen neurologique varie, mais ses effets sont souvent larges, comme des déficits de mémoire qui compromettent de nombreux aspects de l'examen de l'état mental, ou des déficits de mouvement qui compromettent des aspects de l'examen des nerfs crâniens, de l'examen moteur ou de l'examen de la coordination. Les causes de ces troubles sont également variées. Certains sont le résultat de la génétique, comme la maladie de Huntington, ou le résultat de l'auto-immunité, comme la SEP ; d'autres ne sont pas entièrement compris, comme les maladies d'Alzheimer et de Parkinson. Les recherches actuelles suggèrent que beaucoup de ces maladies sont liées dans la façon dont la dégénérescence se produit et peuvent être traitées par des thérapies communes.

Enfin, une cause fréquente de changements neurologiques est observée dans les troubles du développement. Qu'ils soient le résultat de facteurs génétiques ou de l'environnement pendant le développement, il existe certaines situations qui entraînent des fonctions neurologiques différentes des normes attendues. Les troubles du développement sont difficiles à définir car ils sont causés par des défauts qui existaient dans le passé et ont perturbé le développement normal du SNC. Ces défauts impliquent probablement de multiples facteurs environnementaux et génétiques — la plupart du temps, nous ne savons pas quelle est la cause, si ce n'est qu'elle est plus complexe qu'un seul facteur. De plus, chaque défaut en soi peut ne pas être un problème, mais lorsque plusieurs sont additionnés, ils peuvent perturber des processus de croissance qui ne sont pas bien compris au départ. Par exemple, il est possible qu'un AVC endommage une région spécifique du cerveau et entraîne la perte de la capacité à reconnaître les visages (prosopagnosie). Le lien entre la mort cellulaire dans le gyrus fusiforme et le symptôme est relativement facile à comprendre. En revanche, des déficits similaires peuvent être observés chez les enfants atteints du trouble du développement, le trouble du spectre autistique (TSA). Cependant, ces enfants ne manquent pas de gyrus fusiforme, et il n'y a aucun dommage ou défaut visible dans cette région du cerveau. Nous concluons, plutôt mal, que cette région du cerveau n'est pas correctement connectée à d'autres régions du cerveau.

Les infections, les traumatismes et les troubles congénitaux peuvent tous entraîner des signes significatifs, identifiés par l'examen neurologique. Il est important de différencier un événement aigu, tel qu'un AVC, d'une affection chronique ou globale telle qu'un traumatisme contondant. Les réponses observées lors de l'examen neurologique peuvent aider. Une perte de la fonction linguistique observée sous tous ses aspects est plus susceptible d'être un événement global par opposition à une perte discrète d'une fonction, comme ne pas pouvoir prononcer certains types de mots. Une préoccupation, cependant, est qu'une fonction spécifique — comme le contrôle des muscles de la parole — peut masquer d'autres fonctions linguistiques. Les divers sous-tests de l'examen de l'état mental peuvent aborder ces points plus fins et aider à clarifier la cause sous-jacente de la perte neurologique.